线粒体作为细胞的能量工厂，其主要功能所涉及的呼吸链（Respiratory Chain），是由一系列递氢反应和递电子反应按照一定顺序排列所组成的连续反应体系，又被称为电子传递链。呼吸链反应在将代谢物脱下的氢原子生成水的同时，合成大量ATP分子，为机体各类代谢提供所需能量。

呼吸链反应由镶嵌在真核生物细胞线粒体内膜上的5个蛋白复合物分步完成。

                                                              线粒体呼吸链组成与电子传递

其中，复合物I、III、IV既作为电子载体，又是递氢体，在传递电子的同时，将质子（氢离子）由线粒体基质侧穿过线粒体内膜，运送至线粒体膜间隙，以建立电化学梯度，这些质子最终通过复合物V作用生成ATP。

针对各复合物的抑制剂可以阻断呼吸链中的电子传递过程，引起机体的迅速死亡，是鱼藤酮、抗霉素A、氰化物、叠氮化物等物质毒性的主要机理。

应用

线粒体呼吸链复合物的缺陷与多种线粒体病有关，包括帕金森病、亨廷顿病、肥厚性心肌病等等。目前在临床上以营养支持对复合体缺陷或酶活异常进行治疗，以减轻症状或控制病情发展，但没有特异性的治疗方案和对发病机制的有效解释。相关疾病通常采用线粒体基因组分析与线粒体呼吸链酶活性检测的方式加以确诊。

复合物的活性检测可用于推断酶复合物之间，以及参与氧化磷酸化的氧化还原过程中电子传递的效率，线粒体复合物的检测广泛用于疾病机理研究，药物开发与作用机制及细胞死亡研究。

研究表明

多种呼吸链抑制剂均能抑制半胱氨酸饥饿或Erastin诱导的铁死亡。在最新命名的铜死亡研究中，发现依赖线粒体呼吸的细胞对铜死亡更敏感；抑制线粒体呼吸链复合物I和II可以抑制铜死亡；线粒体解偶联剂对铜死亡敏感性没有影响。

对此，Elabscience^®最新推出了一系列线粒体呼吸链复合物测试盒！

检测原理

根据复合物催化的反应的特点选择合适的检测原理，保证测定结果的准确度.，如线粒体呼吸链复合物I的检测原理如下：

线粒体呼吸链复合物I催化NADH与泛醌底物反应，生成NAD⁺与还原型泛醌，检测340 nm处NADH吸光度下降速率可反应其活力，特异性抑制剂鱼藤酮可抑制该酶，总酶活减去抑制剂抑制后的酶活可反映其特异性酶活。

产品特点

1 酶标板中反应检测，操作简便、快速

2 试剂盒自带抑制剂，特异性高，结果准确

3 提供真实可靠的样本验证结果和供样本稀释倍数

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